48岁的张先生（化名）即将带着健康的移植肾，从上海交通大学医学院附属仁济医院西院康复出院。看着如今气色良好的他，难以相见他曾在仁济医院医护人员的帮助下与死神奋力搏斗了97天！
在此期间，他经历了肾移植术后罕见并发症——移植相关血栓性微血管病（TA-TMA）的考验，先后出现了溶血、急性移植肾失功、房颤、室颤、心肺功能衰竭等极为凶险的情况。所幸，在仁济医院各科室的通力协作下，将他一次又一次地从死神手中夺回，肾功能也奇迹般地完全恢复，最终重获新生。
张先生被尿毒症困扰多年，非常痛苦。其哥哥不忍弟弟受苦，主动提出捐献一个肾脏救弟弟。通过术前全外显子基因检测，医生发现该患者存在补体相关基因CFHR1、CD46双突变，术后可能有TA-TMA风险。
TA-TMA是一种罕见并发症，但一旦发病，患者死亡风险极高。因此医生反复向患者交代手术可能会产生的风险，但张先生不愿意接受终身透析的命运，坚决要求手术。
9月4日，张先生接受了活体肾移植手术。
起初，肾功能恢复很顺利，但术后第三天出现酱油色血尿，尿量突然减少，血色素和血小板断崖式下降。除了出现溶血、急性移植肾失功表现，患者随后还出现了房颤、室颤、心肺功能衰竭等危象，数次病危。
综合患者的临床表现及检验检查结果，救治组判断患者出现了TA-TMA，立即在重症医学科的协助下积极抢救，并在肾脏科血液透析室及输血科的协助下开展多次血浆置换及规律血透，同时针对病因给予特效药物依库珠单抗（补体C5抑制剂）治疗；心内科全力协助维持心功能稳定。
不过，张先生病情仍不断恶化，于9月21日出现室颤及呼吸衰竭，在心血管外科的协助下成功进行了ECMO人工心肺替代治疗。
在多科室全力以赴的救治下，患者病情开始好转，在经历生死考验的25天后脱离ECMO治疗。此时患者肾功能也逐步恢复正常，脱离血透治疗，病情逐步稳定。
之后，又经过72天的康复治疗，终于将于近日出院。
泌尿科肾移植专业组组长张明介绍，先天性补体相关基因缺陷可能会引发不典型溶血尿毒综合征(aHUS)导致肾功能衰竭，这部分尿毒症患者在肾移植术后容易出现TA-TMA，造成微血管溶血和移植肾快速失功，严重时会危及生命，是肾移植后重要的导致移植肾功能丢失、甚至致死性并发症之一。该病极其罕见，全球发病率尚不明确，有国外报道称其所有年龄段患病率4.9/100万，而肾移植后因补体过度激活导致的TA-TMA则更为罕见，仅补体C5抑制剂是特效药物。该患者的救治成功考验医院的综合医疗实力和重症救治能力。
作者：唐闻佳
编辑：唐闻佳
图：仁济医院
